Polycytæmia Vera

Hvad er polycytæmia vera?

Polycytæmia vera (PV) er den hyppigste form for MPN-sygdom, men er dog stadig en sjælden form for blodkræftsygdom, som indebærer, at kroppen producerer for mange røde blodlegemer. Ofte er produktionen af blodplader og hvide blodlegemer også forhøjet. For mange røde blodlegemer gør blodet tykkere, hvilket øger risikoen for blodpropper.

På denne side kan du som patient eller pårørende læse mere om, hvad polycytæmia vera er, og hvordan sygdommen behandles.

Symptomer ved polycytæmia vera

Hvilke symptomer du oplever, afhænger bl.a. af, hvilken type af MPN-sygdom, du har, foruden en række individuelle forhold. F.eks. kan to patienter med polycytæmia vera opleve helt forskellige gener på diagnosetidspunktet og eventuelle bivirkninger til medicin meget forskelligt på trods af helt ens (skæve) blodprøver.

Nedenunder gennemgås de mest almindelige gener for PV.

Patienter med polycytæmia vera er som regel plaget af flere symptomer end patienter med essentiel trombocytose, men færre end patienter med myelofibrose. Du kan dog også være helt uden gener, hvor sygdommen opdages ved et tilfælde – ofte ved f.eks. blodprøvetagning hos egen læge eller før en operation.

Svedtendens opleves relativt ofte - især om natten. Andre oplever vægttab, og nogle patienter oplever kløe i huden, især efter at have badet, såkaldt ”aquagen pruritus”.

Nogle kan opleve forstørret milt. Det kan give trykken under ribbenene i venstre side af maven, tidlig mæthedsfornemmelse eller smerter hvis der dannes en blodprop i milten.

Der er ved polycytæmia vera også en risiko for anfald af urinsur gigt, der kan give hævelse og smerter i f.eks. en storetå eller ankel. Det skyldes den øgede celleomsætning i kroppen, hvorved der frigøres en mængde affaldsstoffer fra cellerne, som kan udfælde i mindre led.

Derudover kan gener som træthed, hovedpine, koncentrationsbesvær, synsforstyrrelser, åndenød, hjertebanken og evt. svie, smerte og rødme på hænder og fødder opstå på grund af iltmangel. De mange røde blodceller skaber fortykkelse af blodet, som har sværere ved at passere de mindre blodårer i kroppen.

Patienter med polycytæmia vera har forøget risiko for blodpropper i hjertet, hjernen, ben og lunger, og kan være første tegn på sygdommen. Risikoen for blodpropper forøges med alderen, ved overvægt, sukkersyge og tobaksrygning og kan medføre varige funktionstab – f.eks. lammelser, talebesvær og hjertesvigt.

Læs mere om symptomer helt overordnet for de tre MPN-sygdomme:
 

Diagnosticering af polycytæmia vera

Det er vigtigt at vide, at diagnosticeringsforløbet kan variere, og i visse tilfælde kan der gå tid før, der kan stilles en endegyldig diagnose.

Dine symptomer kan give lægen mistanke om sygdommen, men ofte opdages polycytæmia vera ved et tilfælde. Ved mistanke om PV vil du blive henvist til en hæmatologisk specialafdeling. Her vil du få taget blodprøver, som kan vise, om antallet af røde blodlegemer er forhøjet. Du vil skulle igennem en række blodprøver, som i langt de fleste tilfælde vil kunne diagnosticere sygdommen.

 Næsten alle patienter med PV har mutationen JAK2V617, som kan måles i blodet. de få tilfælde, hvor patienten ikke har JAK2V617-mutationen, vil blodprøver kunne afgøre, om der er tale om en anden genmutation. I tillæg til blodprøverne foretages ofte knoglemarvsprøver.  

Ved mistanke om polycytæmia vera vil du blive henvist til en hæmatologisk specialafdeling.

Behandling af polycytæmia vera

Polycytæmia vera er ikke en sygdom, du kan blive helbredt af, men din hæmatolog vil følge din sygdomsudvikling tæt idet din behandling afhænger af, hvordan din sygdom udvikler sig. Formålet med behandlingen er at forhindre blodpropper, lindre symptomer og hindre sygdommen i at udvikle sig.

Har du fået diagnosen polycytæmia vera, vil sundhedspersonalet vejlede dig om livsstilsfaktorer vedrørende rygning, sukkersyge, overvægt og motion for at mindske risikoen for blodpropper. 

De fleste med PV vil ligeledes få blodfortyndende medicin for at mindske risikoen for blodpropper. Din hæmatolog vil vurdere, om du skal have medicinsk behandling og/eller blodtapning (åreladning) for at nedsætte mængden af røde blodceller. 

Blodtapning betyder, at mængden af blod i kroppen reduceres til et normalt niveau så hurtigt som muligt. Behandlingen kan fx bestå af, at du hver anden dag får tappet 250-500 ml blod. Hastigheden af blodtapningen afhænger af, hvor god din almene tilstand er. De fleste vil få behandling med blodfortyndende medicin for at forebygge blodpropper.

Nogle patienter får også injektioner med et interferon-alpha 2 i ugentligt, hvilket kan have en bremsende effekt på sygdommen hos nogle patienter. Mild kemoterapi kan også gives til nogle patienter i tabletform, for at normalisere antallet af blodplader og hvide blodlegemer.

Nogle patienter får også medicinsk behandling mod hudkløe og for at forhindre urinsyregigt.

Selvom mange mennesker kan leve et langt liv med PV, kan behandling og opfølgning fylde meget hos patienten og de pårørende. Læs mere om støtte til dig som patient eller pårørende nederst på siden.

Ofte stillede spørgsmål om polycytæmia vera

Er polycytæmia vera kræft?

Polycytæmia veraer en blodkræftsygdom

Er polycytæmia vera en kritisk sygdom?

Polycytæmia vera øger risikoen for blodpropper og blødninger, men med behandling nedsættes risikoen for disse komplikationer. En blodprop kan give kritiske komplikationer, og derfor er det vigtigt at reducere risikoen for blodpropper. Med behandling har PV generelt en god prognose, og de fleste patienter vil kunne leve meget længe med sygdommen.  

Selvom du kan leve et langt liv med en MPN-sygdom uden væsentlige symptomer, kan behandlingen og opfølgning på din MPN-sygdom påvirke din livskvalitet. Læs mere om støtte til patienter på pårørende nederste på siden.

Hvad er prognosen ved polycytæmia vera?

Selvom det ikke er en sygdom, man bliver helbredt for, har polycytæmia vera generelt en god prognose. De fleste patienter med PV vil med den rette behandling kunne leve et langt liv.

Enkelte patienter udvikler sygdommen myelofibrose og kan yderligere udvikle akut myeloid leukæmi. Disse patienter har et mere alvorligt sygdomsforløb.

Hvad kan jeg selv gøre, hvis jeg har polycytæmia vera?

Du kan selv gøre noget godt for dit sygdomsforløb ved at dyrke motion og spise sund kost, og rygestop er vigtigt, hvis du ryger.