Myelofibrose

Symptomer ved myelofibrose

Hvilke symptomer du oplever, afhænger bl.a. af, hvilken undertype af sygdommen, du har foruden individuelle forhold. F.eks. kan to patienter med helt ens (skæve) blodprøver have helt forskellige gener på diagnosetidspunktet – og opleve evt. bivirkninger til medicin meget forskelligt.

Nedenunder gennemgås de mest almindelige gener for myelofibrose.

Myelofibrose kan i den tidlige fase være uden symptomer, og kan således opdages ved et tilfælde i forbindelse med blodprøvetagning i anden sammenhæng, f.eks. hos egen læge eller forud for operation. De fleste patienter, som diagnosticeres i senere stadie, kan have gener – og som regel flere og mere udtalte end for essentiel trombocytose og polycytæmia vera. Det skyldes et tiltagende svigt af knoglemarvens funktion med arvævsdannelse (fibrose), som kommer til udtryk ved tiltagende træthed på grund af nedsat blodprocent samt vægttab, feber- og svedtendens.

Myelofibrose-patienter kan have gener fra en voksende milt som trykken og smerter under venstre ribbenskant og evt. tryk på mavesæk, som kan medføre tidlig mæthedsfornemmelse og mave-ubehag/smerter. Den store milt kan uhensigtsmæssigt ”fange” de cirkulerende blodceller og forværre den allerede nedsatte produktion af celler i knoglemarven. Samlet kan dette medføre et nedsat blodpladetal med blødningssymptomer (som f.eks., næseblødning og blødning fra tandkød ved tandbørstning), eller nedsat antal hvide blodlegemer med øget tendens til infektioner. Knoglesmerter, dvs. ømhed eller ”murren” i særligt de lange rørknogler og lænderyg, ses også relativt hyppigt – og i højere grad end ved polycytæmia vera.

Ligesom for ET og PV er der risiko for udvikling af blodprop i hjerne, hjerte eller andre organer med risiko for varige funktionstab – f.eks. lammelser, talebesvær og hjertesvigt. Dette er nogle gange det første tegn på sygdommen, og bl.a. dét din hæmatolog vil forsøge at forhindre med behandling. Som for de øvrige MPN-sygdomme forøges risikoen for blodpropper også med alderen og ved overvægt, sukkersyge og tobaksrygning.

Læs mere om symptomer helt overordnet for de tre MPN-sygdomme:
 

Diagnosticering af myelofibrose

Det er vigtigt at vide, at diagnosticeringsforløbet kan variere, og i visse tilfælde kan der gå tid før, der kan stilles en endegyldig diagnose.

Beskrivelse af dine symptomer og især mavesmerter, som kan være tegn på en forstørret milt, kan give din læge mistanke om myelofibrose.

Ved mistanke om myelofibrose vil du blive henvist til hæmatologisk specialafdeling. Her vil du gennem undersøgelse af blodprøver, knoglemarvsprøver, genetiske tests samt røntgen få stillet den endelige diagnose.

Behandling af myelofibrose

Behandlingen af myelofibrose er individuel efter, hvilke gener du har, og hvordan sygdommen kommer til udtryk.

I starten af sygdommen kan det være normalt, at lægen blot overvåger og følger sygdommen. Du vil typisk få behandling med blodfortyndende medicin for at forebygge blodpropper, som du er i forøget risiko for, hvis du har myelofibrose.

Myelofibrose giver blodmangel (anæmi), og der er findes forskellige behandlingsmuligheder til behandling af anæmi. Forskellige typer medicin kan stimulere dannelsen af blodceller, men nogle patienter har også gavn af injektioner af erythropoeitin (EPO) eller blodtransfusioner.

Overproduktion af blodceller kan behandles med injektioner, mild kemoterapi eller interferon.

Hos nogle patienter er mængden af urinsyre i blodet forhøjet, og dette vil blive behandlet medicinsk for at forhindre udvikling af urinsyregig.

Hvis du er plaget af træthed, nattesved og hudkløe, og forstørret milt kan det være en mulighed at få tabletbehandling med såkaldte JAK-hæmmere.

Fjernelse af milten kan i enkelte tilfælde være nødvendig, men det er en behandling, der forsøges at undgås, da den er forbundet med en række komplikationer.

Knoglemarvtransplantation kan i nogle tilfælde tilbydes yngre mennesker med et alvorligt sygdomsforløb. Knoglemarvstransplantation kan, som den eneste behandling, kurere sygdommen. 

Sygdommen og behandling af myelofibrose kan være belastende for dig som patient eller pårørende. Læs mere om støtte til dig som patient eller pårørende nederst på siden.   

Ofte stillede spørgsmål ved myelofibrose

Er myelofibrose kræft?

Myelofibrose er en blodkræftsygdom

Er myelofibrose en kritisk sygdom?

Mange patienter lever i årevis med ingen eller få symptomer, og i den meget tidlige fase af sygdommen er nogle patienter helt uden symptomer. Myelofibrose har et mere alvorligt forløb end de andre MPN-sygdomme beskrevet på denne hjemmeside (polycytæmia vera og essentiel trombocytose). Myelofibrose kan udvikle sig til akut leukæmi og knoglemarvssvigt. Samtidig kan sygdommen give risiko for blodpropper, blødninger, infektioner og hjertesvigt. Har man fået fjernet milten, er risikoen for infektioner øget. 

Hvad er prognosen ved myelofibrose?

Tal med din læge, hvis du er i tvivl om, hvor alvorlig din sygdom er, men husk også at overveje, om du har ønsker blive oplyst om den statistiske overlevelse og prognose. For nogle patienter kan det give en tryghed at få så meget viden som muligt, mens andre har større gavn af ikke at opsøge viden.

Tal med din læge, hvis du ønsker vide mere om prognosen for myelofibrose.

Hvad kan jeg selv gøre, hvis jeg har myelofibrose?

Du kan selv gøre noget godt for dit sygdomsforløb ved at dyrke motion og spise sund kost, og rygestop er vigtigt, hvis du ryger.