It looks like you are using an older version of Internet Explorer which is not supported. We advise that you update your browser to the latest version of Microsoft Edge, or consider using other browsers such as Chrome, Firefox or Safari.

Om Myeloproliferative Neoplasmer

Myeloproliferative neoplasmer (MPN) er en gruppe av blodsykdommer hvor benmargen ikke fungerer som den skal. Benmargen ligger inni knoklene og lager blodceller: røde blodceller, som frakter oksygen til kroppen, hvite, som bekjemper infeksjon, og blodplater, som stopper blødning. Hos personer med MPN skjer det en unormal produksjon av blodceller. Dette kan føre til en rekke symptomer og komplikasjoner.

MPN deles inn i myelofibrose (MF), hvor benmargen har arrvevsdannelse som påvirker produksjonen av blodceller, essensiell trombocytemi (ET), hvor benmargen lager for mange blodplater, og polycytemia vera (PV), hvor benmargen lager for mange røde blodlegemer. ET og PV kan utvikle seg til myelofibrose og kalles da post (latinsk for «etter») polycytemia vera-myelofibrose og post essensiell trombocytemi-myelofibrose.1-4

MF, ET og PV er forskjellige former av blodkreft. For noen år siden fant man en signalvei inne i cellene i benmargen som var overaktiv ved disse sykdommene. Signalveien kalles JAK/STAT-signalveien og er med på å styre celledeling. Mange av pasientene med MPN har en påvisbar mutasjon, en genforandring, i JAK2-genet. Andre har mutasjoner i andre gener, som CALR eller MPL, som påvirker den samme signalveien. En overaktiv JAK/STAT signalvei fører til ukontrollert celledeling i benmargen, og gir dermed MPN-pasienter unormale blodverdier.1-4

Ofte har pasientene for mange blodplater, hvite blodceller og/eller røde blodceller. Generelt for alle tre, men især for ET og PV, er økt risiko for blodpropp, både på arteriesiden (som kan gi hjerteinfarkt og slag) og venesiden (som kan gi smerter og hevelser i ben og armer, eller blodpropp i lungene hvis blodproppen løsner). Mange pasienter med MPN har også en forstørret milt. Milten er et organ som fungerer som et slags filter for blodet. Når man har MPN produseres det for mange og unormale blodceller som betyr en større belastning på milten. Dette kan gi forstørret milt, kalt splenomegali. Pasientene kan da oppleve å bli tidlig mett fordi milten presser på magesekken, eller man kan få ubehag eller smerter i magen.1-4

Relaterter linker
  1. Norsk helseinformatikk. https://nhi.no/sykdommer/blod/beinmargssykdommer/myelofibrose/ Sist åpnet mars 2020
  2. Norsk helseinformatikk. https://nhi.no/sykdommer/blod/ulike-blodsykdommer/polycytemia-vera/. Sist åpnet mars 2020
  3. Norsk helseinformatikk. https://nhi.no/sykdommer/blod/ulike-blodsykdommer/trombocytose/. Sist åpnet mars 2020
  4. Blodkreftforeningen. https://www.blodkreftforeningen.no/myeloproliferative-sykdommer-mpn/. Sist åpnet mars 2020



 

Illustrasjon av benmarg

benmarg_illustrasjon


De tre typer MPN

De tre undergruppene av MPN-sykdommer er:1-3

  • Essensiell Trombocytemi, dette innebærer at benmargen danner for mange blodplater.
  • Polycytemia Vera, dette innebærer at benmargen danner for mange røde blodceller, men ikke sjeldent ses også for mange hvite blodceller og blodplater.
  • Myelofibrose, dette innebærer at det dannes arrvev i benmargen som påvirker produksjonen av blodceller.


Både ET og PV kan utvikle seg til MF.

Du finner mer informasjon om de enkelte sykdommene nedenfor.

Relaterter linker

  1. Norsk helseinformatikk. https://nhi.no/sykdommer/blod/beinmargssykdommer/myelofibrose/. Sist åpnet mars 2020
  2. Norsk helseinformatikk. https://nhi.no/sykdommer/blod/ulike-blodsykdommer/polycytemia-vera/. Sist åpnet mars 2020
  3. Norsk helseinformatikk. https://nhi.no/sykdommer/blod/ulike-blodsykdommer/trombocytose/. Sist åpnet mars 2020

ET

essensiell trombocytemi

PV

polycytemia vera

MF

myelofibrose
spacer_transparent
Polysytemia_vera_woman

Husk at livet ikke stopper ved diagnose.

I tillegg til faktainformasjon om sykdommen, har vi samlet en rekke pasientvideoer og guider for både pasienter og helsepersonell - som hjelp og støtte til å håndtere en MPN diagnose.